概述

克-鲍综合征(Cruveilhier-Baumgerten Syndrome)是指因门静脉高压,使出生后已闭锁的脐静脉及脐旁静脉重新开放,形成侧支循环,导致脐周腹壁静脉曲张,呈海蜇头样,并有血管萦萦声、局部可触及震颤的临床综合征。本病的发生多数由门静脉高压所致。男性多于女性,典型症状为脐周腹壁静脉曲张向四周放射,状如海蜇头,伴有脾大、腹水、下肢水肿等。需要注意的是克-鲍综合征不同于克-鲍病。克-鲍病是指先天性脐静脉内膜纤维组织增生不良引起脐静脉原发性未闭锁,产生脐旁静脉曲张及静脉性血管杂音,而肝脏却因门静脉发育不良继发纤维化和萎缩。


病因

本病多数由门静脉高压所致。


临床表现

本病可发生于任何年龄,以成年人居多,男性多于女性,多数患者有肝硬化所致门静脉高压病史。临床表现除有肝硬化或门脉高压等原发病的症状体征如脾大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、脾功能亢进等外,出现脐周腹壁静脉曲张并向四周扩散,形如海蜇头。并可在脐周或上中腹部,听诊时可闻及连续性血管萦萦声,为连续性、吹风样或吼声样,收缩期更明显,并可触及震颤。多数患者还可伴有脾大、腹水、下肢水肿等。


检查

1.血常规检查
红细胞、白细胞计数、血小板等均减少。
2.肝功能检查
谷草转氨酶(AST)升高,血清白蛋白下降。
3.口服葡萄糖实验
空腹时,腹壁静脉与前臂静脉的血糖含量相同,口服葡萄糖后,可见前者明显高于后者,证明腹壁静脉的血来自门静脉而尚未经肝脏。
4.B超检查
提示脐静脉开放并与门静脉相通,行腹壁曲张静脉造影可见造影剂进入门静脉。


诊断

根据原发疾病和典型的临床表现如海蛇头状血管,腹壁静脉血管杂音等,即可确诊。但须与肝癌时的动脉血管杂音及克-鲍病鉴别。


治疗

积极治疗原发病。由门静脉高压所致者,可行经颈静脉肝内门体支架分流术,或行脾切除,脾-肾静脉吻合术,或门腔静脉吻合术,以降低门静脉压力。


预防

本病预后不佳,大多患者因出现食管胃底静脉曲张破裂出血而死亡。